Хотя механизм рождения близнецов примерно ясен, врачи не могут объяснить причины этого явления. Существует классическая теория, согласно которой сросшиеся дети являются результатом генетической мутации матери и эмбрионов.
Сиамские близнецы
Сиамские близнецы — это однояйцевые близнецы, которые не были полностью разделены во время эмбрионального развития и имеют общие части тела или внутренние органы. В норме оплодотворенная яйцеклетка делится на шестой день после оплодотворения. Сиамские близнецы образуются, когда яйцеклетка делится слишком поздно, а именно через 14-15 дней после оплодотворения. К этому времени клетки эмбриона уже настолько специализированы, что полное разделение близнецов в утробе матери невозможно. Вероятность рождения сросшихся близнецов составляет примерно один на 200 000 рождений. Около половины сросшихся близнецов рождаются мертвыми. В результате выживаемость младенцев составляет 5-25%. Сиамские близнецы в основном женского пола (70-75 % случаев).
Содержание
Возможно, самой известной парой близнецов были китайцы Чанг и Энг Банкер (Chang and Eng Bunker; 1811-1874), родившиеся в Сиаме (ныне Таиланд) [1]. Они много лет гастролировали с цирком П.Т. Барнума под псевдонимом «Сиамские близнецы», получив это название на все случаи жизни. У Чанга и Энга были врожденные грудинные хрящи (так называемые близнецы Ксифопаги). В современных условиях их легко можно было бы разлучить. Он умер в январе 1874 года, когда Чанг умер от пневмонии; Энг в это время находился в глубоком сне. Когда он нашел своего брата мертвым, Энг скончался, хотя был в добром здравии.
Различают несколько вариантов слияния близнецов:
- Торакальный: слияние тел в грудном отделе. В этом случае всегда страдает сердце. В случае с общим сердцем перспективы долгой жизни, с хирургическим разделением или без него, очень невелики. Этот тип сращения встречается в 35-40% случаев.
- Омфалопаги (omphalopagus): срастание в нижней части грудной клетки. Сердце не затронуто, но близнецы часто имеют общую печень, пищеварительный тракт, диафрагму и другие органы. Такой тип срастания у 34 % сиамских близнецов.
- Xiphopagus: сращение грудного хряща.
- Цефалоторакопагус: слияние головы и туловища. Такие близнецы не могут выжить, за редким исключением. Иногда также используются термины epholothoracopagus или craniothoracopagus.
- Паразитарная краниопатия: две сросшиеся головы с одним туловищем.
Иногда один из близнецов не развивается должным образом и паразитирует на нормально развивающемся втором организме.
Исторические сведения
Китайский летописец Хоу Ханьшу описывает рождение «двухголового ребенка» в 179 году нашей эры. [2]
Самый ранний случай рождения сиамских близнецов в западном мире относится к 945 году, когда сиамские братья и сестры были привезены из Армении в Константинополь для осмотра врачами. Сиамские сестры Мария и Элиза Чулкхерст (Чалкхерст) жили в Англии с 1100 по 1134 год. Это один из самых ранних известных и достоверных рассказов о таком дефекте. Другой ранний пример, получивший широкую известность, — шотландские монахи (1460-1488 годы, хотя даты в разных источниках разнятся), у которых, как говорят, было две головы на одном туловище (то есть они были бицепсами). Другой пример — Хелена и Юдит из Венгрии (1701-1723), которые добились определенных музыкальных успехов, прежде чем были отправлены в монастырь. Рита и Кристина Пароди (Пароди) из Сардинии, родившиеся в 1829 году, были четырехрукими бицепсами (туловище с четырьмя руками), и хотя они умерли в возрасте 8 месяцев, им удалось привлечь к себе большое внимание, выставив своих родителей в Париже.
Несколько пар близнецов девятнадцатого века были успешными, но ни одна из них не достигла такой славы, как Чанг и Энг Банкер. Один из примеров — девочки-близнецы Милли и Кристина МакКой (МакКой или МакКой). Сросшиеся близнецы родились рабами в Северной Каролине в 1851 году. После рождения они были проданы шоумену Джей Пи Смиту, но вскоре были похищены конкурентом Смита, который пытался тайно вывезти их в Англию. Попытка была пресечена из-за запрета рабства в Англии. Смит отправился в Англию, чтобы забрать девочек и отвезти их к матери Монимии, с которой они были разлучены. Смит и его жена дали близнецам образование, где они изучали пять языков, играли на музыкальных инструментах и пели. До конца века близнецы пользовались успехом с «Двухголовым соловьем» и выступлениями в цирке Барнума. В 1912 году они умерли от туберкулеза в течение 17 часов друг от друга.
Джованни и Джакомо Точчи из Локаны, Италия, были увековечены в рассказе Марка Твена «Эти необыкновенные близнецы» под псевдонимами Анджело и Луиджи. Токки родился в 1877 году как Dicephalus tetrabrachios, имеющий туловище с двумя ногами, двумя головами и четырьмя руками. С самого рождения их заставляли играть родители, даже если им самим это не нравилось. Братья и сестры никогда не учились ходить, потому что каждая голова контролировала одну из ног. Когда близнецы и их семья вернулись в Европу в 1886 году после турне по Соединенным Штатам, они почувствовали себя серьезно больными. Должно быть, они умерли тогда, хотя некоторые источники утверждают, что они жили в изоляции в Италии и дожили до 1940 года.
В 20 и 21 веках сиамские близнецы, привлекавшие внимание общественности, включали:
- Роза и Йозефа Блажек из Богемии (1878-1922),
- Лусио и Симплисио Година из Самары, Филиппины (1908-1936); (Дейзи и Вайолет Хилтон) из Брайтона, Западный Сассекс, Англия (1908-1969),
- Мэри и Маргарет Гибб из Холиока, штат Массачусетс (1912-1967),
- Ивонн и Иветта МакКартер из Лос-Анджелеса, Калифорния (1949-1992),
- Ладан и Лалех Биджани из Шираза, Иран. Он дожил до 28 лет и умер в 2003 году в результате неудачной операции по разделению; из Москвы (1950-2003),
- Зита и Гита Резахановы (1991 г.р.), село Западное, Сокулукский район, Чуйская область, Кыргызстан),
- Ронни и Донни Гальон из Огайо (родились в 1951 году), самые старые из ныне живущих сиамских близнецов,
- Лори и Реба Шаппелл из Рединга, штат Пенсильвания (род. 1961), американские эстрадные артисты,
- Ганга и Джамуна Шрешта из Непала, сросшиеся близнецы, разделенные в ходе одной операции в Сингапуре в 2001 году,
- Мохамед и Ахмед Ибрагим, 2001 года рождения, Египет. 2001 год, Египет. Они были соединены головами при рождении. В 2003 году была проведена успешная операция по их разделению. Она родилась в Индии в 2005 году и имела врожденного паразитического близнеца в нижней части тела, в результате чего у нее было две пары дополнительных конечностей. В 2007 году индийские врачи успешно прооперировали ее, и она смогла ходить с ходунками,
- Криста и Татьяна Симмс из Ванкувера, Британская Колумбия, родились в 2006 году, краниропатические близнецы,
- В Гунтуре, Индия, были успешно разделены следующие пары: Ram & Laxman 1992, Anjali & Geetanjali 1993, Rekha & Surekha 1998 и Veena & Vani 2004; они действительно имеют общее тело и напоминают двухголовую девушку.
— Неблагоприятные условия окружающей среды, пребывание матери на вредном производстве, радиация — также могут способствовать рождению сросшихся близнецов. Было доказано, что эти факторы пагубно влияют на деление клеток, приводя к аномалиям, — говорит Ирина Молчанова.
Почему «сиамские близнецы» так называются?
Термин «сиамские близнецы» относится к аномалии развития, при которой два эмбриона не разделяются на два отдельных тела еще в утробе матери, а вместо этого соединяют части тела вместе. Дети, рожденные внутриутробно, часто имеют одинаковые органы, что накладывает определенный отпечаток на их функции. У таких детей почти всегда есть проблемы с социализацией, которые влияют на функционирование нервной системы.
Когда речь заходит о том, почему эту аномалию развития называют «сиамскими близнецами», врачи отмечают, что название происходит от фамилии первых известных близнецов, Энга и Чанга, которые родились в Сиаме (ныне Таиланд). Благодаря усилиям матери они избежали смерти в младенчестве. Этих двоих король должен был убить, потому что на них была «печать дьявола». Братья разделили тело посередине. Путешествуя по миру, они стали известны широкой публике.
Почему рождаются сиамские близнецы – причины
Стоит отметить, что патология обусловлена нарушением процесса деления клеток во время эмбрионального развития. Сиамские близнецы являются однояйцевыми близнецами — они развиваются из одной зиготы. В этом случае их генный набор идентичен, и пол этих детей одинаков. Аномалия возникает, когда расщепление не происходит в возрасте до 13 дней и продолжается постепенное развитие эмбрионов. В результате рождаются сросшиеся близнецы, и причина этой патологии часто остается неясной. Врачи выделяют несколько групп факторов. К ним относятся:
- Генетические — связаны с нарушением в структуре генов, что приводит к нарушению процесса деления,
- Воздействие на окружающую среду,
- Токсическое воздействие — контакт с токсичными веществами, родители, работающие на вредных производствах (химическая промышленность, атомная энергетика).
Жизнь сиамских близнецов
Детям, родившимся с этим расстройством, трудно адаптироваться в обществе. Поскольку сращения часто происходят в туловище и поясничной области, у детей это общий орган (печень, кишечник). Это усложняет жизненные процессы. По мере взросления детей нагрузка увеличивается, органы могут перегружаться, и могут возникнуть аномалии, несовместимые с жизнью:
- Почечная недостаточность,
- печеночная недостаточность,
- дыхательная недостаточность.
Если есть возможность разделить сросшихся близнецов, врачи проводят операцию из-за этих состояний, которые прогрессируют со временем. Перед этим проводится комплексная диагностика, включающая инструментальные и лабораторные исследования. На основании полученных результатов проводится операция, в результате которой происходит разделение сросшихся близнецов и исключение патологии.
